Ελληνικά
EnglishΟ ωτορινολαρυγγολόγος, η ξηροστομία και η νόσος του Sjögren
Ο ωτορινολαρυγγολόγος είναι υποχρεωμένος από τη φύση της ειδικότητάς του να γνωρίζει τη διάγνωση και τη θεραπεία των παθήσεων των σιελογόνων αδένων. Όταν οι σιελογόνοι αδένες ανεπαρκούν και παράγουν περιορισμένη ή καθόλου ποσότητα σιέλου, τότε μιλάμε ότι ο πάσχων υποφέρει από ξηροστομία.
Τα αίτια της ξηροστομίας είναι πολλά. Στην παρούσα επισκόπηση εστιάζουμε την προσοχή μας στην ξηροστομία των πασχόντων από σύνδρομο Sjögren. Το σύνδρομο Sjögren είναι μια βραδέως εξελισσόμενη αυτοάνοση διαταραχή που μπορεί να προσβάλλει γυναίκες και άνδρες όλων των ηλικιών και κυρίως γυναίκες της προεμμηνοπαυσιακής ηλικίας. Η αναλογία των πασχουσών γυναικών προς τους πάσχοντες άνδρες είναι 9:1 [1].
To σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjögren το 1933, ο οποίος περιέγραψε τις εκδηλώσεις του συνδρόμου, που στα 73 χρόνια που μεσολάβησαν από την περιγραφή τους, ακόμη δεν γνωρίζουμε τα ακριβή αίτια και τους λεπτομερείς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς που τα δημιουργούν.
Το Sjögren μπορεί να κάνει εμφανή την παρουσία του με ποικίλες μορφές. Αυτό έχει ως συνέπεια να περάσει απαρατήρητο για αρκετά χρόνια, άρα να παραμείνει αδιάγνωστο, με συνέπεια τη μη αναστρέψιμη βλάβη των αδένων, την εγκατάσταση αναπηρίας στον πάσχοντα και την αβάσταχτη στενοχώρια, που τη συνοδεύει.
Όσοι πάσχουν από σύνδρομο Sjögren μπορεί να πάσχουν και από άλλες χρόνιες παθολογικές καταστάσεις, όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, ινομυαλγία, υπέρταση, σύνδρομο χρονίας κόπωσης, διαβήτη, οστεοπόρωση, κλπ. [2].
Γιαυτό με το σύνδρομο Sjögren ασχολούνται γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων, όπως οι γενικοί γιατροί, παθολόγοι, ρευματολόγοι, ωτορινολαρυγγολογοι, οδοντίατροι, στοματολόγοι, ψυχολόγοι, επιδημιολόγοι, βιοχημικοί κλπ.
Χωρίς αμφιβολία το συμφέρον του ασθενούς επιτάσσει τη συνεργασία και την επιστημονική επικοινωνία των ανωτέρω, αφού δεν έχει βρεθεί ακόμη η αιτιολογική θεραπεία του συνδρόμου. Άλλωστε όταν έχουμε άγνοια για τους μηχανισμούς πρόκλησης μιας νόσου, αυτό αποτελεί πρόκληση προς έρευνα για τον οποιοδήποτε επιστήμονα, ανεξάρτητα από το ποια ειδικότητα ασκεί.
Εφόσον τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren οι ασθενείς και οι συγγενείς τους να πληροφορούνται για κάθε λεπτομέρεια, που αφορά αυτή τη δυσβάσταχτη κατάσταση. Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι σήμερα μπορεί να ψάξουν στο διαδίκτυο και να πάρουν από πρώτο χέρι πληροφορίες για την πάθησή τους. Ας μη ξεχνάμε ότι όπως εμείς οι γιατροί έχουμε ως κύριο πληροφοριακό μας μέσο το διαδίκτυο, το ίδιο ισχύει και για τους πάσχοντες και τους συγγενείς τους.
Γι’ αυτό και πρέπει να βρισκόμαστε σε πλήρη ετοιμότητα εποικοδομητικού διαλόγου μαζί τους. Καθήκον του κάθε γιατρού είναι να γνωρίζει όσα περισσότερα γίνεται για το σύνδρομο Sjögren και ιδιαίτερα οι ΩΡΛ, ώστε να μπορούν να θέτουν έγκαιρα τη διάγνωση και να χορηγούν τη θεραπεία που θα μπορούσε να αναστρέψει ή να συγκρατήσει την εξέλιξη του συνδρόμου.
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια φλεγμονώδης και αυτοάνοση ρευματική νόσος που προσβάλλει όλο το σώμα, ιδίως το μυοσκελετικό σύστημα και τους αδενικούς ιστούς. Μπορεί να χαρακτηριστεί ως πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren (ΣS) ή δευτεροπαθές σύνδρομο Sjögren (ΣS) που είναι επακόλουθο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, της σκληροδερμίας, αγγειίτιδας, πολυμυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας και της πρωτοπαθούς κίρρωσης των χοληφόρων. Το σύνδρομο Sjögren συνοδεύεται από ομάδα σημείων και συμπτωμάτων και συγκεκριμένες παθολογοανατομικές αλλαγές.
Κριτήρια ταξινόμησης του συνδρόμου Sjögren
Κατά τη διάρκεια των τελευταίων ετών έχουν θεσπιστεί διάφορες σειρές κριτηρίων για τη διάγνωση και την ταξινόμηση του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren (ΣS). Μέχρις ενός σημείου κανένα δεν έτυχε παγκόσμιας αποδοχής [3].
Γίνεται κατανοητό ότι ή απουσία παθογνωμονικών χαρακτηριστικών του ΣS και η συχνή συνύπαρξη του ΣS με άλλες νόσους του συνδετικού ιστού μερικώς εξηγεί την έλλειψη συμφωνίας [4].
Μεταξύ των ετών 1988 και 1996 η European Study Group for the Classification Criteria for SS εκτέλεσε μια πολυκεντρική μελέτη, στην οποία καθορίστηκε και στη συνέχεια αναγνωρίστηκε μια νέα ταξινόμηση κριτηρίων του ΣS. Αυτή η Ευρωπαϊκή σειρά ταξινόμησης των κριτηρίων για το ΣS έγινε ευρέως αποδεκτή για την ταξινόμηση ασθενών με πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς ποικιλίες του συνδρόμου,[5].
Ανεξάρτητα από τα κριτήρια προτίμησης η τελική διάγνωση του ΣS θα πρέπει να αντανακλά τον ορισμό του συνδρόμου που είναι μια φλεγμονώδης και αυτοάνοση ρευματική νόσος. Συνιστάται λοιπόν, οποιαδήποτε κριτήρια και αν εφαρμόζονται στη διάγνωση του συνδρόμου, θα πρέπει να περιλαμβάνουν έναν υποχρεωτικό συνδυασμό μετρήσεων της εξωκρινούς δυσλειτουργίας, την ιστολογική επιβεβαίωση της φλεγμονής, την ορολογική απόδειξη της αυτοανοσίας και αποκλεισμό της νόσου που μιμείται το πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren
Βιβλιογραφία
1. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. The geoepidemiology of Sjögren's syndrome. Autoimmun Rev. 2010 Mar;9(5):A305-10. Epub 2009 Nov 10.
2. Hamza N, Bos NA, Kallenberg CG. B-cell populations and sub-populations in Sjögren's syndrome. Presse Med. 2012 Jul 26. [Epub ahead of print]
3. Gran JT. Diagnosis and definition of primary Sjogren's syndrome. Scand J Rheumatol. 2002;31(2):57-9.
4. Daniels TE. Do we need new diagnostic criteria for Sjögren's syndrome? Presse Med. 2012 Jul 25. [Epub ahead of print]
5. Vitali C, Bombardieri S. The diagnosis of Sjogren's syndrome: definition and validation of classification criteria for this disorder. Ann Med Interne (Paris). 1998 Feb;149(1):12-6.
